Мраморная болезнь: костная ткань и зубы в опасности!

Одним из серьезных заболеваний костной системы, сопровождающимся нарушением сроков прорезывания зубов, их неправильным развитием и множественным острым кариесом, является Мраморная болезнь, которую называют также гиперостотической дисплазией, врожденным остеосклерозом, семейным остеопетрозом, синдромом Альберс-Шенберга. Это достаточно редкое наследственное заболевание, ведущее к разрастанию костной ткани. Оно обусловленное генетическими мутациями, вызывающими нарушение фосфорно-кальциевого обмена в организме человека.

Почему разрастается костная ткань?

В костной системе человека, несущей большую физическую нагрузку, в норме постоянно происходит равновесный процесс разрушения костной ткани клетками остеокластов, и ее восстановления клетками остеобластов. При мраморной болезни это равновесие нарушается, деятельность остеокластов становится менее выраженной, чем остеобластов, в результате чего происходит патологическое разрастание костного вещества — гиперостоз.

Избыточное образование костной ткани в свою очередь приводит к тому, что красного костного мозга практически не остается, вместо него пространство занимает костная структура. Кости становятся очень плотными, но очень хрупкими, легко ломающимися даже при незначительных травмах.

Мраморной эту болезнь называют потому, что на рентгеновском снимке темные и непрозрачные участки уплотнений в костях чередуются с легкими просветлениями нормальной ткани, напоминая рисунок природного мрамора.

Формы и симптомы мраморной болезни

Мраморная болезнь может протекать в 2-х клинических формах:

1. Доброкачественная

Относительно мягкая форма заболевания без выраженных клинических симптомов, когда в патологический процесс вовлекается только костная ткань. Ее симптомы:

• Боли в конечностях, быстрая утомляемость при ходьбе;
• Частичный или общий остеосклероз (уплотнение) костей всего скелета, в том числе челюстных;
• Аномалии прорезывания зубов;
• Частые переломы, деформации костей;
• Легкая анемия и лейкопения;
• Незначительное снижение зрения, слуха.

В некоторых случаях мягкая форма мраморной болезни может протекать практически бессимптомно и случайно диагностироваться при рентгенологическом обследовании по другому поводу.

При доброкачественной форме синдрома Альберс-Шенберга прогноз течения заболевания благоприятный, хотя восстановить нормальные процессы костеобразования в настоящее время не представляется возможным, методов патогенетического лечения, направленного на механизмы развития болезни не существует.

Для предотвращения усугубления состояния больным требуется богатое белками, витаминами и минералами питание, лечебная гимнастика, плавание в бассейне, особый щадящий двигательный режим, периодическое санаторно-курортное лечение, наблюдение ортопеда.

2. Злокачественная

Тяжелая форма остеосклероза, проявляющаяся в раннем детском возрасте резко выраженными симптомами, когда в патологический процесс вовлекается не только костная, но и миелогенная ткань, что вызывает резкое нарушение кроветворения. Ее симптомы:

• Отставание в росте, бледность кожных покровов;
• Отставание в умственном развитии;
• Очень позднее появление зубов;
• Деформации черепа, позвоночника, грудной клетки;
• В некоторых случаях гидроцефалия головного мозга;
• Тяжелая усугубляющаяся анемия;
• Увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов;
• Слепота или ослабление зрения, нистагм, паралич глазных мышц вследствие сдавливания глазного нерва в склерозированном канале;
• Парезы лицевого нерва;
• Поражения внутреннего уха, нарушения слуха вплоть до глухоты;
• Дефицит иммунитета;
• Инфекционные осложнения в тканях;
• Склонность к остеомиелитам нижней челюсти.

При отсутствии лечения, направленного на предотвращение усугубления заболевания прогноз течения неблагоприятный, эта форма нередко оканчивается летальным исходом в детском возрасте из-за многочисленных тяжелых осложнений. Патогенетической терапии не существует.

Целью симптоматического лечения детей при врожденном остеосклерозе является устранение анемии, укрепление костно-мышечной системы путем применения лечебной гимнастики, массажа, плавания, организации полноценного питания, назначения препаратов, нормализующих кальциевый обмен и взаимодействие остеокластов с остеобластами. Дети должны соблюдать щадящий двигательный режим, им запрещено заниматься игровыми видами спорта.

В некоторых случаях хороший эффект дает трансплантация костного мозга, кроме того больные в обязательном порядке регулярно направляются на санаторно-курортное лечение, наблюдаются у ортопеда.

Как мраморная болезнь влияет на зубы?

Поражение остеосклерозом челюстных костей сопровождается нарушением развития и сроков прорезывания зубов, врожденными пороками развития зубочелюстной системы.

Негативное влияние мраморной болезни на зубы выражается в очень позднем прорезывании молочных и постоянных зубов, замедлении их развития, изменении строения, частичной адентии (отсутствии зачатков постоянных зубов) и ретенции (непрорезавшихся постоянных зубов при наличии их зачатков). Зубы часто имеют недоразвитые корни, гипоплазию эмали, облитерированные (заращенные изнутри) полости и каналы.

После прорезывания эмаль имеет меловидный оттенок, затем становится рыхлой, некротизируется, быстро скалывается и утрачивается. Дентин в таких зубах размягчен, пигментирован, отмечается ранний множественный острый кариес, приводящий к постепенному разрушению большего числа постоянных зубов.

Одонтогенные воспалительные процессы — пульпит, периодонтит и прочие, отличаются тяжестью течения, часто переходят в остеомиелит.

Лечение зубов при мраморной болезни

Традиционными методами лечить кариозные зубы при тяжелой форме мраморной болезни очень сложно из-за особенностей строения костной ткани.

Чтобы сохранить больному зубы, необходимо своевременно проводить их ортопедическое лечение, заключающееся в восстановлении эстетических и функциональных параметров при помощи протезирования различными конструкциями: коронками, восстановительными вкладками, винирами, мостами.

Кроме того следует своевременно удалять зубы и корни, неподдающиеся лечению, вовремя проводить полноценное лечение одонтогенных воспалительных процессов, остеомиелитов.

Ваша оценка: